Короткая подъязычная уздечка: Короткая уздечка языка

Короткая уздечка языка — статьи на mextodent.ru

Короткая уздечка языка — причины, лечение. Патология, известная как «короткая уздечка языка», слишком сильно ограничивает подвижность его при артикуляции звуков и жевании. В подобных случаях требуется определённое лечение.

Перепонка, соединяющая дно полости рта и язык, называется уздечкой. Этот кусочек мышечной ткани (своеобразное крепление) ограничивает движение языка и не даёт ему бесконтрольно болтаться.

Проблемы с короткой подъязычной уздечкой обычно разрешаются в глубоком детстве, патология визуально определяется сразу после рождения ребёнка или на ранних стадиях его развития. Как любая аномалия, короткая уздечка языка может вызвать целый комплекс проблем в процессе взросления, поэтому сразу же после диагностики заболевание необходимо произвести лечение.

Причины аномалии

Образуясь в период внутриутробного развития плода, короткая уздечка языка может быть вызвана многими факторами, связанными с состоянием и поведением матери во время беременности.

Причины могут быть следующего характера:

• Хронические заболевания;
• Травмы живота;
• Плохая экология;
• Наследственный фактор;
• Внутриутробные инфекции;
• Инфекционные заболевания матери в первом и последнем периодах беременности;
• Позднее материнство (40 лет и старше).

Диагностика

Короткую подъязычную уздечку можно легко диагностировать визуально. В зависимости от степени патологии (полная или частичная), язык ребёнка плотно зафиксирован на нижней челюсти или имеет очень ограниченную свободу движений. Проще говоря – младенец не может полноценно высунуть язык.

В результате ущербного процесса сосания материнского молока (ребёнок не в силах хорошо обхватить губами сосок груди) наблюдается недостаток веса у малыша. В более позднем возрасте шепелявость и другиедефекты речи (дикции) могут привести к проблемам с социализацией ребёнка, мешать ему при общении со сверстниками и вызвать депрессию.

Выяснив причины заболевания (патологии), можно начинать лечение.

Лечение анкилоглоссии

Операция по исправлению патологии уздечки языка называется френулопластика. Это наиболее распространённый вид лечения в современных условиях, эффективный и надёжный.

Существует несколько методик проведения френулопластики (по Гликману или Виноградовой, Y-образная и Z-образная), но все они сходятся в одном – в иссечении уздечки, перенесении места её фиксации и зашивании. Операция проводится под местной или общей анестезией, а после хирургического вмешательства требуется проведение специальных упражнений и занятий с врачом-логопедом для разработки навыков речи.

В последнее время стала применяться лазерная методика исправления короткой уздечки языка. После обработки ткани специальным гелем на уздечку направляется сфокусированный лазерный луч, который практически растворяет её. Вся операция занимает несколько минут и хорошо переносится маленькими детьми.

Безболезненная и быстрая, пластика уздечки лазером не вызывает осложнений и не требует наложения швов. Процесс заживления также протекает быстро и безболезненно.

Короткая уздечка языка – не проблема

После того как использование лазера стало широко распространено в медицине, короткая уздечка языка стала излечиваться новым безболезненным методом. Устранение аномалии подъязычной уздечки перестало быть проблемным из-за универсальности новой методики и отсутствия осложнений в послеоперационный период.

Ожидание малыша и его рождение – огромное счастье для родителей. И одновременно большая ответственность, в том числе и за здоровье ребенка. Родителей, естественно, очень огорчает, когда у малыша обнаруживается какое либо заболевание. Иногда у маленьких детей находят такую патологию, которая называется короткой уздечкой языка. Её легко диагностировать визуально. Но не стоит волноваться, эстетическая стоматология с легкостью решает эту проблему. И, чтобы расставить все точки над i, мы ответим на вопросы о лечении этого заболевания.

Короткая уздечка языка (скальпель или лазер?)

Уздечка языка представляет собой особую складку слизистой оболочки полости рта, которая тянется в виде дуги примерно от середины языка до основания десен в районе нижних передних резцов. Уздечка языка служит дополнительным средством прикрепления языка ко дну ротовой полости. Укорочение уздечки языка – это аномалия, при которой верхний конец уздечки находится не в середине языка, а существенно ближе к кончику или вовсе у самого кончика языка. Она может быть полной, когда язык полностью прикреплен ко дну полости рта и частичной, когда уздечка укорочена.

Короткая уздечка языка в медицинской терминологии называется Анкилоглоссия.

Интересно:

• распространенность анкилоглоссии 4.8 %
• у мужчин встречается чаще, в соотношении 3:1
• 1\4 детей с короткой уздечкой возникают сложности с грудным вскармливанием.

Признак короткой уздечки языка:

• Сердцевидная форма языка в приподнятом положении
• Невозможность вытянуть язык так, чтобы кончик был острым
• Язык загибается вниз при его выдвижении вперед
• Затруднение акта глотания, процесса жевания (у малышей нарушение сосательной функции)
• Нарушение произношения звуков и изменения дикции
• Патология прикуса
• Болезни пародонта

Самостоятельно определить, короткая уздечка языка или нет, может оказаться трудным делом, т. к. при не большом укорочении уздечки симптомы «стерты». Потому лучше пройти осмотр у врача стоматолога или ортодонта в нашем стоматологическом центре и убедиться, что все в порядке.

Показания к пластике уздечки языка:

Короткая уздечка языка в младенческом возрасте приводит к различным расстройствам: нарушению полноценного сосания груди, плохому набору веса, раннему отказу от грудного вскармливания и, как следствие, значительному отставанию в росте и развитии. Данная патология у младенцев может быть выявлена еще в родильном доме педиатром-неонатологом. У младенцев лингвальная уздечка, представляющая собой бессосудистый и безмышечный тяж, рассекается ножницами без наложения швов с последующим прикладыванием ребенка к груди для лучшего заживления ранки.

После простого рассечения уздечки языка ножницами может сформироваться грубый рубец, который так же потребует пластики уздечки языка, когда ребенок подрастет.

В Стоматологическом центре ДЕНТЕКС профессиональные врачи стоматологи помогут Вам и вашему малышу и минимизируют осложнения.

У более старших детей структура уздечки изменяется (она становиться более плотной, в ней появляются сосуды), поэтому им показано проведение хирургического вмешательства – пластики уздечки языка.

У дошкольников патология уздечки выявляется обычно логопедом. Это связано с органическим типом дислалии, при котором ребенок не произносит небные, шипящие и свистящие звуки ввиду ограничения подвижности языка. При логопедическом обследовании выявляется, что ребенок не может высунуть язык, достать до верхних резцов кончиком языка. Следует понимать, что после пластики уздечки языка самостоятельной нормализации речи не происходит, поэтому детям-логопатам требуется курс коррекционных логопедических занятий.

К ортодонтическим показаниям пластики уздечки языка относятся сдерживание роста нижней челюсти при анкилоглоссии, что может являться причиной наклона резцов внутрь. Кроме того, высокое прикрепление лингвальной уздечки затрудняет возможность использовать ортодонтические конструкции. Поэтому перед началом проведения ортодонтического лечения рекомендуется пластика уздечки языка.

Коррекция уздечки языка может быть показана и взрослому пациенту на этапах ортопедического лечения. Чрезмерная подвижность сублингвальных тканей может приводить к сбросу съемных протезов с нижней челюсти при разговоре и жевании. В настоящее время пластика уздечки языка очень актуальна при планировании протезирования на имплантатах, т.к. анкилоглоссия может приводить к развитию переимплантита – нарушению питания тканей вокруг имплантата, оголению витков имплантата и последующей его потери.

При пародонтологических заболеваниях, связных с аномалией развития уздечки языка, а именно патологические карманы в переднем отделе нижней челюсти, рецессии, патологическая подвижность зубов, в профилактических целях может понадобиться пластика уздечки языка.

Противопоказания к операции:

1. Онкологические заболевания
2. Гемотологические заболевания
3. Острые инфекционные заболевания
4. Воспалительные заболевания слизистой оболочки полости рта
5. Наличие не санированных очагов полости рта

К операциям при анкилоглоссии относятся френулотомия (рассечение лингвальной уздечки) и френулопластика (пластика уздечки языка).

Пластика уздечки языка может выполняться как традиционным хирургическим методом, так и с помощью хирургического лазера. Пластика уздечки языка проводится в амбулаторном порядке с использованием местной анестезии.

При классическом варианте пластики уздечки языка производится тщательное иссечение старых рубцов (если уздечка подрезалась в младенчестве) и слизистого тяжа, формирование подслизистого лоскута и перенос места крепления лингвальной уздечки. В заключении хирургической пластики уздечки языка накладывается несколько самостоятельно рассасывающихся швов. В процессе пластики уздечки языка требуется контроль состояния устьев протоков подъязычных и поднижнечелюстных слюнных желез во избежание их повреждения во время разреза и ушивания. Травматизация выводных протоков слюнных желез при пластике уздечки языка может привести к нарушению оттока слюны.

В стоматологическом центре ДЕНТЕКС операции по пластике уздечки языка проводятся на современном оборудовании: Erbium:YAG лазером Syneron LiteTouch (Израиль), уникальным в своем роде в России.

Лечение лазером имеет ряд клинических преимуществ по сравнению с традиционной стоматологией, такие как бактериологический и бактериостатический эффекты, коагуляция (отсутствие послеоперационного кровотечения), эргономичность, точность, филигранность, отсутствие необходимости в наложении швов и возможность проведения микрохирургических операций, более комфортных условиях для пациента, обеспечивающих быстрое выздоровление, а самое главное, резкое снижение болевой реакции и быстрые сроки заживления раны, по сравнению с традиционной методикой.

Лазер Syneron LiteTouch работает в бесконтактном режиме и с высочайшей точностью, что позволяет стоматологу оказывать лечение на совершенно ином уровне.

Ход операции предполагает местную анестезию, произведенную революционным аппаратом SleeperOne. Данный вид анестезии практически полностью болезненный и позволяет использовать меньшие дозы анестезирующих препаратов, по сравнению с традиционными методами блокирования болевой чувствительности. В процессе лазерной пластики уздечки языка врач направляет на уздечку сапфировый наконечник прибора, формирующий сфокусированный световой луч, «растворяющий» складку. Длительность операции без учета анестезии 3-5 мин. Швы не используются. На ранку накладывается повязка с кератопластиками (препараты, ускоряющие заживление).

После проведения операции по пластике уздечки с помощью лазерного аппарата Syneron LiteTouch реабилитационный период весьма непродолжителен, а сам пациент практически перестает обращать внимание на рану уже через 2 дня.

Операция, проведенная с помощью лазера, обеспечивает комфортные и максимально безопасные условия для получения наилучших результатов лечения пациентов. Особенно это важно, когда речь идет о здоровье детей.

Рекомендации после операции:

• В первые 2 часа после френулопластики не разрешается принимать пищу;
• В ближайшие 3-4 суток рекомендуется исключить из питания раздражающие продукты (кислые, острые, соленые, жесткие) и соблюдать речевой покой;
• В течении 7 дней обработка полости рта растворами антисептиков после еды. В область раны закладываются кератопластики (Солкосерил, облепиховое масло и т.п.).
• В дальнейшем для восстановления подвижности языка назначается специальная физкультура.

Мы желаем Вам здоровья!

Подрезка уздечки языка/верхней губы в Днепр ᐉ Стоматологическая клиника Амель

Уздечка языка представляет собой вертикальную складку, соединяющую нижнюю часть языка с дном полости рта. Он достаточно эластичный, его нормальная длина составляет 5-7 мм. Расположен строго по центру языка. Аномалии развития уздечки приводят к различным стоматологическим заболеваниям, неправильному прикусу, дефектам речи, нарушению сосания груди у грудных детей. Стоматология Стоматологическая клиника Амель предлагает безболезненное подрезание уздечки языка в Днепре, или френулопластику, что позволит избежать многих неприятных последствий, но сначала хотелось бы поговорить о таких нарушениях подробнее, о том, как проводится пластика уздечки языка выполняется.

Если пластика уздечки не была сделана в раннем возрасте и ребенок не испытывал дискомфорта при кормлении, то в дальнейшем из-за вплетения волокон уздечки в десну появляются проблемы с дикцией.

Возможны также аномалии развития уздечки губы. Причины образования короткой уздечки губы до конца не изучены, а ее наличие очень часто становится причиной появления диастемы, истончения костной ткани в этой области, а у взрослых приводит к воспалению и пародонтодистрофии.

Нарушения развития уздечки языка и губ

Выраженность некоторых функциональных нарушений зависит от эластичности и длины связки, места ее прикрепления, длины и гибкости края языка. Этиология аномалий развития уздечки до конца не изучена. Предполагается, что в процессе морфологической дифференциации тканевых структур они образуются в недостаточном или слишком большом количестве. Это приводит к укорочению уздечек, снижению их эластичности, аномальному прикреплению и т. д. Укороченная или неправильно прикрепленная уздечка является причиной травмирования десен во время еды, развития воспаления и пародонтодистрофии, образования мягкого зубного налета и кариеса.

Если уздечка верхней или нижней губы слишком короткая, между передними зубами челюсти может появиться щель (диастема). Систематическое повреждение десневого сосочка во время еды очень часто приводит к усилению кровоточивости десен, кроме того, диастема нарушает формирование дикции у ребенка.

Специалисты выделяют пять видов коротких уздечек, ограничивающих подвижность языка ребенка:

• тонкая, прозрачная уздечка;
• тонкий, полупрозрачный, конец которого прикрепляется возле кончика языка;
• толстые, непрозрачные, прикрепляются к кончику языка;
• плотные, сращенные с мышечными волокнами языка;
• практически не выделяется, тесно переплетается с мышечными волокнами языка.

Все виды аномалий ограничивают подвижность языка и поэтому нуждаются в коррекции. Почти у трети детей с короткой уздечкой возникают трудности при кормлении, нарушается развитие зубочелюстной системы.

Эти нарушения диагностируются, как правило, еще у грудных детей при осмотре ребенка специалистом. У детей старшего возраста такие дефекты можно обнаружить на приеме у стоматолога, либо родители самостоятельно обращают внимание на то, что ребенок не может облизывать губы, высовывать кончик языка изо рта и т. д. В некоторых случаях тест Hazelbaker используется для оценки функциональности уздечки.

Коррекция уздечки языка и губы

Абсолютным показанием к лечению короткой уздечки является смещение зубных рядов и формирование аномалии прикуса. При обнаружении нарушений произношения в большинстве случаев проблема решается растяжением подъязычной связки во время логопедических занятий. При неправильном прикусе, возникшем в результате короткой уздечки языка, проводится ортодонтическое лечение.

У детей старше девяти месяцев рассечение короткой уздечки проводят ножницами под местной аппликационной анестезией. В более старшем возрасте рекомендуется пластика уздечки верхней губы – иссечение уздечки верхней губы (декортикация) и изменение места ее прикрепления швами (некоторые пользователи ошибочно называют эту процедуру «удалением уздечки верхней губы»). Для борьбы со стереотипными речевыми навыками после операции могут потребоваться занятия с логопедом.

Подрезка уздечки верхней губы, нижней губы, языка выполняется по следующей схеме:

• 1

  Классическая методика. Используется скальпель. После операции накладывают швы. Реабилитационный период составляет несколько дней.

• 2

  Лазерная резка уздечки языка. Операция проводится с помощью лазерного скальпеля. Процедура совершенно безболезненна, реабилитационный период составляет около 2 дней. Важным преимуществом лазерной методики является отсутствие кровотечения (за счет коагуляции сосудов), а также быстрое восстановление после операции.

Основные преимущества лазерной резки уздечки:

• отсутствие необходимости в традиционной анестезии;
• коагуляция мелких сосудов при помощи лазера устраняет кровотечение;
• нет риска заражения;
• выполнено за несколько минут;
• Регенерация тканей происходит очень быстро, отека нет, рубец практически незаметен.

Действия после подрезания уздечки

После операции следует придерживаться следующих рекомендаций врача:

• на первых порах следует соблюдать диету, отказываясь от слишком горячей, твердой и острой пищи, пить только охлажденные напитки;
• строго соблюдать правила гигиены полости рта;
• Через 1-2 дня после вмешательства необходимо пройти контроль врача;
• при необходимости назначается специальный курс восстановительной гимнастики.

Коррекция уздечки верхней губы и языка в стоматологической клинике Амель в Днепре

Низкое прикрепление уздечки губы, слишком короткая уздечка – в нашей клинике проводятся все виды коррекций во избежание различных осложнения, в том числе нарушения дикции, воспаление, пародонтодистрофия. Все манипуляции (иссечение, разрез, перенос места прикрепления) выполняются безболезненно и в одно посещение.

Записаться на прием к врачу можно, оформив заявку на сайте стоматологической клиники Amel Dental Clinic, Днепр (Днепропетровск). На сайте вы можете получить бесплатную консультацию по контактным телефонам или одному из каналов связи: Telegram, Facebook, WhatsApp, по электронной почте. Цены вы можете узнать в прайс-листе на сайте или у наших менеджеров по телефону.

Врожденное отсутствие уздечки языка у несиндромального пациента: клинический случай | Журнал медицинских историй болезни

• История болезни
• Открытый доступ
• Опубликовано: 10 марта 2019 г.

• Раним Фелембан ¹ и
• Хани Маварди
  ORCID: orcid.org/0000-0002-4768-1523 ²  

Журнал медицинских историй болезни
том 13 , Артикул: 56 (2019)
Процитировать эту статью

• 28 тыс. обращений

• 3 Цитаты

• 7 Альтметрический

• Детали показателей

Abstract

Background

Язычная уздечка представляет собой складку слизистой оболочки, соединяющую брюшную часть языка с дном ротовой полости. В общем, уздечка языка выполняет несколько функций; его основная функция — поддерживать язык и ограничивать его движение в разных направлениях. Любая анатомическая или функциональная недостаточность уздечки языка может оказывать влияние на функции языка в зависимости от ее тяжести. Исторически отсутствие уздечки языка было связано с множественными генетическими состояниями и нарушениями развития, такими как инфантильный гипертрофический стеноз привратника, несиндромальные заболевания анкилоглосии и синдромы Элерса-Данлоса, и никогда не сообщалось у здоровых людей.

Описание случая

Мы сообщаем об отсутствии уздечки языка у здоровой 21-летней женщины из Ближнего Востока, которая была диагностирована во время обычного стоматологического осмотра.

Заключение

Насколько нам известно, это первый описанный в литературе случай со сходной клинической картиной. Даже без значительного влияния на движения языка или речь, практикующим врачам важно знать о таких состояниях и шагах оценки для диагностики и лечения.

Отчеты экспертной оценки

Введение

Уздечка — это общий термин, часто используемый для описания складки покровов (кожи) или слизистой оболочки, которая ограничивает движения органа или конкретной структуры [1]. Несколько анатомических уздечек распределены по всему телу человека; языковая уздечка (LF) простирается от середины брюшной части языка до дна рта [2, 3]. При гистологическом исследовании ЛФ состоит из фиброзно-плотного тяжа соединительной ткани, обернутого слизистой оболочкой, и иногда с поперечно-полосатыми мышечными волокнами [4]. Другие анатомические структуры, связанные с LF, включают язычные вены, сосочки подъязычных и поднижнечелюстных желез, а также двусторонние plica fimbriata. LF выполняет несколько функций, включая прикрепление и поддержку вентрального языка ко дну полости рта, а также управление движением языка для предотвращения любого непроизвольного отклонения при выполнении функции [5].

Подобно другим структурам в организме человека, аномалии LF (например, длина или положение прикрепления) могут влиять на функцию языка и часто связаны с системными, генетическими условиями или условиями развития [5]. В некоторых случаях LF может распространяться от кончика языка и прикрепляться к десне языка между центральными резцами нижней челюсти, создавая анкилоглоссию (связку языка) [6]. Анкилоглоссия — это анатомическая деформация, вызывающая ограниченное движение языка и часто представляющая медицинские проблемы, такие как боль у грудных детей с возможным нарушением речи, если ее не лечить в раннем возрасте [5]. Распространенность анкилоглоссии варьирует в зависимости от различных диагностических критериев и возраста постановки диагноза и колеблется от 4,2 до 10,7% [7]. Хотя анкилоглоссия может быть частью редкого синдрома (например, Х-сцепленная расщелина неба и синдром ван дер Вуда), она обычно представляет собой изолированную мутацию в ротовой полости [8].

Другие аномалии развития LF описаны в литературе и связаны с другими генетическими состояниями и синдромами, такими как синдром Элерса-Данлоса (EDS) и инфантильный гипертрофический стеноз привратника (IHPS) [9, 10]. СЭД — это генетическое заболевание соединительной ткани, вызванное мутациями в нескольких генах [11]. Он поражает в основном кожу, помимо костей, суставов и кровеносных сосудов [11]. ИГПС — еще одно серьезное врожденное заболевание с частой аномалией LF [12].

Мы сообщаем о случае отсутствия LF у здорового человека без сопутствующих заболеваний или синдромов.

Представление клинического случая

21-летняя женщина из Ближнего Востока обратилась на стоматологический факультет Университета короля Абдель Азиза, Джидда, Саудовская Аравия, для планового стоматологического осмотра. Ее история болезни была значимой для гипотиреоза, вторичного по отношению к процедуре тиреоидэктомии, выполненной 7  лет назад для лечения ранней папиллярной карциномы щитовидной железы. Она получила послеоперационный радиоактивный йод как часть протокола лечения. С тех пор она принимала тироксин по 100 мг/день для лечения вторичного гипотиреоза, и у нее не было серьезных аллергических реакций в анамнезе. Ее стоматологический анамнез был значительным для активного ортодонтического лечения в течение последних 2 лет.

Внеротовое обследование не дало результатов, нарушений речи не было. Внутриротовое исследование было значимым для полного отсутствия LF с нормальными окружающими структурами полости рта (рис. 1). Чтобы исключить диагноз СЭД, она была направлена ​​на медицинское обследование и при клиническом обследовании не соответствовала стандартным критериям СЭД. В рамках комплексного процесса оценки все члены семьи, включая шесть ее братьев и сестер, были обследованы на наличие признаков и симптомов СЭД посредством медицинских консультаций, и ни один из них не подходил для постановки диагноза. Кроме того, ни у кого из членов ее семьи отсутствовал ЛФ.

Рис. 1

Внутриротовой вид, демонстрирующий отсутствие уздечки языка и других нормальных окружающих структур полости рта

Изображение в натуральную величину

Дискуссия

Человеческий язык представляет собой мышечный орган, прикрепленный множеством связок к нижней челюсти, подъязычной кости, шиловидный отросток и глотка [1]. Он берет начало из первой, второй и третьей глоточных дуг и развивается в начале четвертой недели внутриутробного развития [3]. Во время этой фазы перед и по обеим сторонам ротовой части языка развивается U-образная борозда, которая придает языку подвижность, за исключением основания LF, которое остается прикрепленным [1]. Любое серьезное тревожное событие на этом этапе может привести к дефекту развития, такому как анкилоглоссия (то есть, косноязычие) [8]. В течение шестой недели беременности и по мере того, как тело языка продолжает развиваться, клетки, образующие уздечку, подвергаются апоптозу, удаляясь от кончика языка и придавая языку его окончательный диапазон подвижности [1].

В состоянии полного развития LF состоит из полосы соединительной ткани и покрыта слизистой оболочкой, соединяющей среднюю подъязычную поверхность языка с дном полости рта [4]. Это помогает поддерживать язык и контролировать его движение кзади; большая часть функций языка и объем движений (например, всасывание, жевание, глотание и речь) зависят от формы и положения ЛП [5, 13]. Часто LF может распространяться от кончика языка и прикрепляться к десне языка между центральными резцами нижней челюсти, вызывая анкилоглосию. Полное отсутствие LF является еще одним примером, который может привести к меньшему контролю над движением языка и связан с другими синдромами, такими как IHPS и EDS [14,15,16].

ИГПС — наиболее частое состояние, требующее хирургического вмешательства в первые недели жизни [17, 18]. Зарегистрированная заболеваемость IHPS составляет 3 случая на 1000 живорожденных, при этом соотношение мужчин и женщин колеблется от 3:1 до 6:1 [19]. Этиология IHPS неизвестна, хотя семейная предрасположенность является важной особенностью этого состояния. Точная роль окружающих факторов окружающей среды остается неясной, и в настоящее время не существует доступных маркеров для выявления младенцев с риском развития ИГПС [20]. Клинические проявления ИГПС обычно возникают через 3–6 недель после рождения; представление IHPS после 3-месячного возраста значительно редко [21]. Типичное проявление первоначально включает нежелчную рвоту в возрасте 4–8 недель. Хотя вначале рвота может быть нечастой, она усиливается в течение нескольких дней почти при каждом кормлении [22]. Де Феличе и др. предложили использовать отсутствие ЛФ в качестве раннего признака для диагностики ИГПС в связи с его высокой распространенностью [16, 23]. В этом исследовании 25 пациентов с ИГПС были обследованы на наличие гипоплазии или отсутствия уздечки нижней челюсти, а у 23 пациентов (92%) была обнаружена гипоплазия или отсутствие LF [16].

СЭД представляет собой гетерогенное мультиорганное заболевание, которое может быть потенциально опасным для жизни [12]. Патогенез СЭД был связан с генетической мутацией, которую можно разделить на классическую (мутация в COL5A1 или гена COL5A2 ), гипермобильность (мутация в гене TNXB ), сосудистая (мутация в гене COL3A1 ), кифосколиоз (мутация в гене PLOD1 ), дерматоспараксис (мутация 90 AD20 гена 90AMTS18) (мутации гена AD тип артрохалазии (мутации в гене COL1A1 или COL1A2 ) [24]. Диагностика СЭД на ранних этапах жизни является основной необходимостью для уменьшения любого будущего воздействия на пострадавших пациентов и проведения соответствующей терапии, адаптированной к каждому случаю. Диагноз СЭД в основном ставится клинически с использованием оценки пораженных органов по шкале Beighton Hypermobility Score (таблица 1) [25, 26]. Однако у пациентов часто могут не обнаруживаться какие-либо значимые признаки, кроме поражения сосудов (аневризма или спонтанное расслоение артерии), что является основным критерием [27].

Таблица 1 Система оценки гипермобильности Beighton предназначена для количественной оценки слабости и гипермобильности суставов. Он использует простую 9-балльную систему, где чем выше оценка, тем выше небрежность. Порог для слабости суставов у молодых людей колеблется от 4 до 6. Любой балл выше 6 указывает на гипермобильность, но не обязательно соответствует действительности [25, 26]

Полная таблица

EDS влияет на кожу, кости, суставы и кровь сосудов, а также полное отсутствие ЛФ [11]. Клинические изменения СЭД наблюдались примерно у 90% пациентов моложе 40 лет со средней выживаемостью 40–50 лет [12]. Список общих клинических признаков СЭД можно найти в таблице 2 [10, 12]. Общие оральные данные включают рецессию десны и симптом Горлина (гипермобильность языка) [11]. Отсутствие язычной и/или губной уздечки является распространенным клиническим признаком, о котором сообщалось в литературе как об уникальном диагностическом критерии. Де Феличе и др. сообщили о серии из 12 пациентов с СЭД по сравнению со 154 несиндромальными пациентами (то есть без известных врожденных пороков развития, хромосомных аномалий, и у них не было в анамнезе ни наследственных заболеваний соединительной ткани, ни IHPS) [14]. Поскольку ни у кого из контрольной группы не было выявлено аномалий полости рта или каких-либо признаков СЭД, был сделан вывод, что отсутствие уздечки губ и/или LF связано с СЭД (100% чувствительность и 9 баллов).9,4% специфичность). Что касается отсутствия только ЛФ, то оно соответствовало 71,4% чувствительности и 100% специфичности. Мачет и др. провели исследование случай-контроль пациентов с СЭД ( N  = 43), сопоставленных с контрольной группой ( N  = 86), и включали оценку их уздечки рта [28]. Из 43 пациентов у 4 была классическая ЭДС, у 19 — гипермобильная ЭДС и у 20 — ЭДС сосудистого типа. Сделан вывод, что чувствительность отсутствия нижнегубной уздечки составила 42 %, а LF — 53,5 %.

Таблица 2 Общие клинические признаки, связанные с синдромами Элерса-Данлоса [10, 12]

Полноразмерная таблица

Клиническое обследование, включая осмотр полости рта, является ключевым в обследовании пациентов для установления правильного диагноза и возможного лечения при подозрении на ИГПС или ЭЦП. В данном случае был собран подробный анамнез и проведено обследование, чтобы исключить СЭД и ВГПС при отсутствии ЛФ. Все клинические признаки СЭД или признаки, подозрительные на другие синдромы, отсутствовали, за исключением отсутствия ЛФ. Учитывая, что диагноз СЭД основан на клинических данных, текущий случай был диагностирован как отсутствие ЛФ у здорового в других отношениях человека без синдрома. Насколько нам известно, это первый описанный в литературе случай с подобной клинической картиной. Даже без значительного влияния на движения языка или речь, практикующим врачам важно знать о таких состояниях и шагах оценки для диагностики и лечения.

Заключение

Отсутствие LF обычно связано с EDS и другими врожденными синдромами. Тем не менее, эти клинические данные могут быть зарегистрированы и у здоровых в других отношениях пациентов. Мы сообщаем о пациенте с отсутствием LF и отсутствием признаков EDS или других врожденных заболеваний или заболеваний развития.

Ссылки

1. «>

   Parada C, Chai Y. Развитие нижней челюсти и языка. Curr Top Dev Biol. 2015; 115:31–58.

   Артикул

   Google ученый

2. Westphal A. Вклад в развитие дисфункции языка и губ. Квинтэссенция Int (Берл). 1970; 1: 67–71.

   КАС

   Google ученый

3. Хаддад С. Младший Язык. Анатомия, эмбриология, рост и развитие в отношении денто-альвеолярных структур и неба, значение в ортодонтии. Преподобный Дент Либан. 1969; 19: 53–62.

   ПабМед

   Google ученый

4. Сомс СП. Обзор гистологии языка в области слепого отверстия. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1973; 36: 220–4.

   Артикул
   КАС

   Google ученый

5. Queiroz Marchesan I. Язычная уздечка: классификация и речевое вмешательство. Int J Орофациальная миология. 2004; 30:31–8.

   ПабМед

   Google ученый

6. Беккер С., Мендес, Мэриленд. Анкилоглоссия. В: StatPearls. Остров сокровищ: издательство StatPearls; 2018.

   Google ученый

7. Segal LM, Stephenson R, Dawes M, Feldman P. Распространенность, диагностика и лечение анкилоглоссии: методологический обзор. Кан Фам Врач. 2007;53:1027–33.

   ПабМед
   ПабМед Центральный

   Google ученый

8. Клокарс Т. Семейная анкилоглоссия. Int J Pediatr Оториноларингол. 2007;71:1321–4.

   Артикул

   Google ученый

9. Тейлор Н.Д., Касс Д.Т., Холланд А.Дж. Инфантильный гипертрофический пилоростеноз: что-то изменилось? J Педиатр Здоровье ребенка. 2013;49:33–7.

   Артикул

   Google ученый

10. «>

    De Paepe A, Malfait F. Синдром Элерса-Данлоса, многоликое расстройство. Клин Жене. 2012; 82:1–11.

    Артикул

    Google ученый

11. Abel MD, Carrasco LR. Синдром Элерса-Данлоса: классификации, оральные проявления и стоматологические соображения. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006; 102: 582–90.

    Артикул

    Google ученый

12. Патель А.Б., Ренге Р.Л. Синдром Элера-Данлоса. Индийский педиатр. 2002; 39: 784–5.

    ПабМед

    Google ученый

13. Marchesan IQ, Martinelli RL, Gusmao RJ. Уздечка языка: изменения после френэктомии. J Soc Bras Fonoaudiol. 2012; 24:409–12.

    Артикул

    Google ученый

14. De Felice C, Toti P, Di Maggio G, Parrini S, Bagnoli F. Отсутствие нижней губной и язычной уздечки при синдроме Элерса-Данлоса. Ланцет. 2001; 357:1500–2.

    Артикул

    Google ученый

15. Джениста Дж.А. Уздечка нижней челюсти как признак инфантильного гипертрофического стеноза привратника. J Педиатр. 2001; 138:447.

    Артикул
    КАС

    Google ученый

16. De Felice C, Di Maggio G, Zagordo L, Parrini S, Toti P, Tota G, Bagnoli F. Гипопластическая или отсутствующая нижнечелюстная уздечка: новый прогностический признак детского гипертрофического стеноза привратника. J Педиатр. 2000; 136: 408–10.

    Артикул

    Google ученый

17. Ндонго Р., Толефак П.Н., Тамбо Ф.Ф.М., Абанда М.Х., Нгове М.Н., Фола О., Джекем Б., Веледжи П.П., Соссо М.А., Минканде Дж.З. Инфантильный гипертрофический стеноз привратника: 4-летний опыт двух центров третичной медицинской помощи в Камеруне. Примечания BMC Res. 2018;11:33.

    Артикул

    Google ученый

18. Li J, Gao W, Zhu JM, Zuo W, Liu X. Эпидемиологические и клинические характеристики 304 пациентов с детским гипертрофическим стенозом привратника в провинции Аньхой Восточного Китая, 2012-2015 гг. J Matern Fetal Neonatal Med. 2018;31:2742–7.

    Артикул
    КАС

    Google ученый

19. Грэм К.А., Лайтури К.А., Маркел Т.А., Лэдд А.П. Обзор послеоперационных режимов питания при гипертрофическом стенозе привратника у младенцев. J Pediatr Surg. 2013;48:2175–9.

    Артикул

    Google ученый

20. Джедд М.Б., Мелтон Л.Дж. 3-й, Гриффин М.Р., Кауфман Б., Хоффман А.Д., Бротон Д., О’Брайен ПК. Факторы, связанные с детским гипертрофическим стенозом привратника. Am J Dis Чайлд. 1988; 142: 334–7.

    КАС
    пабмед

    Google ученый

21. «>

    Петерс Б., Беннинга М.А., Хеннекам Р.С. Инфантильный гипертрофический пилоростеноз — генетика и синдромы. Нат Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2012;9: 646–60.

    Артикул
    КАС

    Google ученый

22. Пирутек М.Дж., Браун Л., Торп А.В. Желчная рвота не исключает инфантильный гипертрофический стеноз привратника. Клин Педиатр (Фила). 2012;51:214–8.

    Артикул

    Google ученый

23. De Felice C, Di Maggio G, Toti P, Parrini S, Salzano A, Lagrasta UE, Bagnoli F. Инфантильный гипертрофический стеноз привратника и бессимптомная гипермобильность суставов. J Педиатр. 2001;138:596–8.

    Артикул

    Google ученый

24. Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup RJ. Синдромы Элерса-Данлоса: пересмотренная нозология, Вильфранш, 1997. Национальный фонд Элерса-Данлоса (США) и Группа поддержки Элерса-Данлоса (Великобритания). Am J Med Genet. 1998; 77: 31–7.

    Артикул
    КАС

    Google ученый

25. Cooper DJ, Scammell BE, Batt ME, Palmer D. Разработка и проверка представленных пользователями линейных рисунков модифицированной шкалы Beighton для оценки генерализованной гипермобильности суставов. БМС Мед Рез Методол. 2018;18:11.

    Артикул

    Google ученый

26. Хирш К., Хирш М., Джон М.Т., Бок Дж.Дж. Надежность индекса гипермобильности Бейтона для определения общей слабости суставов у стоматологов. Дж Орофак Ортоп. 2007; 68: 342–52.

    Артикул

    Google ученый

27. Hamano K, Kuga T, Takahashi M, Fujioka K, Katoh T, Zempo N, Fujimura Y, Esato K. Отсутствие коллагена III типа у пациента с аневризмой и расслоением аорты. J Vasc Surg. 1998;28:1104–1106.

    Артикул
    КАС

    Google ученый

28. «>

    Маше Л., Хаттенбергер Б., Джорджеско Г., Доре К., Джамет Ф., Боннин-Гога Б., Жиродо Б., Маруани А., Лауре Б., Вайан Л. Отсутствие уздечек нижних губ и языка при синдроме Элерса-Данлоса: а второстепенный диагностический критерий у французских пациентов. Am J Clin Дерматол. 2010; 11: 269–73.

    ПабМед

    Google ученый

Ссылки на скачивание

Благодарности

Нет благодарностей.

Финансирование

Эта публикация является самофинансируемой.

Доступность данных и материалов

Все собранные данные включены в эту рукопись и доступны по запросу.

Информация об авторе

Авторы и организации

1. Университет короля Абдул-Азиза – факультет стоматологии, Джидда, Саудовская Аравия

   Раним Фелембан

2. Кафедра оральной диагностики, Университет короля Абдул-Азиза – факультет стоматологии, Джидда, Саудовская Аравия

   Хани Маварди

Авторы

1. Раним Фелембан 90 Вы также можете найти эту публикацию

   90. автор в
   PubMed Google Scholar

2. Hani Mawardi

   Просмотр публикаций автора

   Вы также можете искать этого автора в
   PubMed Google Академия

Вклады

Оба автора внесли равный вклад в опрос пациента, сбор данных и написание рукописи. Оба автора прочитали и одобрили окончательный вариант рукописи.

Автор, ответственный за переписку

Переписка с
Хани Маварди.

Декларация этики

Одобрение этики и согласие на участие

Согласие пациента на участие и публикацию случая.

Согласие на публикацию

От пациента было получено письменное информированное согласие на публикацию данного клинического случая и прилагаемых изображений. Копия письменного согласия доступна для ознакомления главному редактору этого журнала.

Конкурирующие интересы

Авторы заявляют об отсутствии конкурирующих интересов.

Примечание издателя

Springer Nature остается нейтральной в отношении юрисдикционных претензий в опубликованных картах и ​​институциональной принадлежности.